Острый аппендицит у детей

Главная страница
Контакты

    Главная страница



Острый аппендицит у детей



страница12/12
Дата12.01.2017
Размер3.23 Mb.


1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   12

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ


Основным методом лечения опухолей у детей, как и у взрослых, является хирургическое вмешательство. Операцию выполняют без отсрочки, но после всех необходимых исследований и подготовки ребенка для уменьшения риска. Дети, в отличие от взрослых, хорошо переносят операции, и так называемая неоперабельность ребенка вследствие общего ослабленного состояния говорит скорее о слабости хирурга. Хирургические вмешательства при опухолях требуют соблюдения двух важнейших условий. Главное - это радикальность операции, масштаб которой должен быть заранее продуман и абластика. Частичное иссечение злокачественных опухолей или их “вылущивание” влечет за собой продолжение роста остаточной опухоли более бурными темпами или возникновение рецидива, при котором шансы на радикальность повторного вмешательства резко уменьшаются. Для достижения большей абластики применяют электрохирургический метод иссечения злокачественных опухолей.

Важным положением является обязательное гистологическое исследование всех удаленных опухолей в отношении их доброкачественности. Экспресс-биопсию необходимо широко использовать по ходу операции с тем, чтобы сразу подвергнуть широкому иссечению ложе удаленной опухоли, если установлена ее злокачественность.


ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ


Вторым по значимости методом лечения злокачественных опухолей является лучевая терапия (рентгенотерапия или дистанционная гамма-терапия). Согласно современным установкам, при лечении опухолей у детей следует придерживаться следующих принципов.

1. Проводить лучевую терапию по очень строгим показаниям, стремясь при возможности заменять ее другим столь же эффективным методам лечения.

2. Избирать тот метод и технику лучевой терапии, которые являются наиболее щадящими для окружающих нормальных тканей и органов (применение жесткого излучения для лечения опухолей костей, защита селезенки при облучении забрюшинных опухолей и т.п.).

3. Сочетать лучевое лечение с другими препаратами, угнетающими опухолевой рост (цитостатические средства, гормоны), так как большинство опухолей у детей сравнительно низко радиочувствительны.

4. Выбирать дозы лучевой терапии, учитывая два следующих положения:

а) эффект облучения определяется не возрастом ребенка, а биологическими свойствами опухоли, радиочувствительность которой прямо пропорциональна скорости роста и обратно пропорциональна степени дифференцировки клеток;

б) радиочувствительность пропорциональна чувствительности нормальных клеток той ткани, с которой генетически связана опухоль. Существует ряд исключений, требующих индивидуального подбора доз и ритма облучения. Так, например, зрелая гемангиома лучше излечивается лучевой терапией, чем ангиосаркома. Эффект при лечении опухолей лимфатической системы и нейробластом одинаков, хотя лимфоциты чувствительны к облучению, а нервная клетка - не чувствительна.

5. Стремиться максимально сократить интервал между облучениями, так как поглощение лучей опухолевой тканью больше, чем нормальной, причем последняя быстрее восстанавливается после лучевых воздействий.



Лучевая терапия, как правило, вызывает определенную местную и общую реакцию. В детском возрасте лучевые реакции имеют свои особенности.

а) Ранние реакции: местная - в виде эритемы, при тех же дозах излучения менее выражена, чем у взрослого, и протекает легче. Общая реакция у детей наблюдается сравнительно редко. Однако иногда уже в начале лучевой терапии имеется опасность блокады почек вследствие быстрого всасывания продуктов белкового распада при высокорадиочувствительных опухолях.

б) Промежуточные реакции клинически мало выражены и протекают латентно, хотя в дальнейшем могут привести к тяжелым расстройствам в силу избирательной чувствительности некоторых органов к лучевым воздействиям (легочная ткань, кишечник, костный мозг и эпифизарные очаги роста).

в) Поздние реакции наступают через 1-2 года и позже, проявляясь местно атрофией и индурацией кожи вплоть до лучевых язв. Это чаще всего бывает при повторных курсах рентгенотерапии на такие области, как голова, голень, стопа. Вследствие лучевых пневмоний наступает пневмосклероз; при повреждении росткового слоя - укорочение костей и др. Относительно стойки к лучевым воздействиям эндокринные органы, кроме щитовидной железы и половых органов. Сложность применения лучевых методов лечения и их опасность для детского организма требуют особой строгости в соблюдении технических условий, дозы и щажения здоровых органов и тканей.

Показания к лучевому лечению у детей следующие:

а) возможность успешного лечения новообразования чисто лучевым методом без операции при условии установления морфологического диагноза с помощью биопсии;

б) группа опухолей, склонных к рецидивированию после хирургического иссечения (эмбриональная рабдомиосаркома, липосаркома);

в) при заранее известных технических трудностях, препятствующих радикальному оперативному вмешательству.



ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ - химиотерапия и гормонотерапия.

В последние годы при опухолях Вильмса, ретинобластоме и рабдомиосаркоме с успехом используют химиопрепараты из группы алкилирующих агентов (ТиоТЭФ, сарколизин, допан и др.) и противоопухолевые антибиотики (хризомаллин, актиномицин Д , винкристин, винбластин) (Л.А. Дурнов, Sutow). Для непосредственного воздействия массивных доз химиопрепарата на опухоль были разработаны методы перфузии и внутриартериальной инфузии. Эти методы широко изучаются. Однако отдаленные результаты не подтверждают их большой эффективности, в частности, при саркомах. В основном это обусловлено отсутствием химиопрепарата, обладающего направленным действием на клетки мезенхимальных опухолей.

Большинство онкологов считает, что лекарственное лечение более целесообразно использовать как дополнение к хирургическому или лучевому лечению для воздействия не на основной массив опухоли, а на отдельные, циркулирующие в крови, опухолевые клетки и комплексы - потенциальные источники метастазов.

Из гормональных препаратов у детей применяют стероидные гормоны (преднизолон) при лечении лимфогранулематоза, лейкозов в сочетании с химиопрепаратами или лучевой терапией.

На современном этапе все большее место занимают методы комбинированного и комплексного лечения опухолей, что в равной мере относится к детской онкологии. Это направление преследует цель максимального использования хирургических и лучевых воздействий на местный очаг опухоли, дополняемых общей противоопухолевой терапией цитостатическими и гормональными препаратами.

ПРОФИЛАКТИКА опухолей детского возраста основывается на трех положениях:

1) выявление семейного предрасположения к некоторым формам опухолей (ретинобластомы, остеохондромы, нейрофиброматоз);

2) антенатальная охрана плода - устранение всевозможных вредных влияний (химических, физических, радиационных и других) на организм беременной женщины;

3) удаление доброкачественных опухолей, являющихся фоном для развития злокачественного новообразования, а именно невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом; ликвидация очагов хронического воспаления и рубцов.


ПРОГНОЗ


Суждение о прогнозе возможно только при условии сочетания данных гистологического исследования опухоли и ее клинического течения. Не всегда смертельны некоторые злокачественные по морфологии опухоли. В то же время локализация вполне зрелых доброкачественных опухолей в мозгу или других жизненно важных органах может привести к летальному исходу.

Такой, казалось бы, ведущий фактор, как ранние сроки начала лечения, не всегда определяют благоприятный исход. В то же время имеются наблюдения хороших результатов при весьма распространенных опухолях.

Биологические особенности опухолевого роста в детском возрасте - поражаемость различных возрастных групп различными типами опухолей, роль физиологических и обменных процессов и гормональных влияний - являются немаловажными для определения прогноза. Ewing выдвинул положение о том, что острое снижение частоты злокачественных опухолей, характерное для детей 8-10-летнего возраста (“пресекс”), - факт фундаментального биологического значения, предполагающий, что причинные факторы раннего детства себя изжили и следует ожидать новых условий возникновения и новых типов опухолей. Следовательно, у детей всеми силами следует продлевать жизнь даже в инкурабельной стадии в расчете на включение биологических защитных сил организма.

Сосудистые опухоли

Самой частой доброкачественной опухолью у детей являются гемангиомы, которые встречаются, по данным некоторых авторов, у 10-20% новорожденных. Большая часть их самостоятельно исчезает, а некоторые быстро растут и грозят ребенку значительными космети­ческими дефектами.

Гемангиомами нередко называют весь спектр сосудистых опухо­лей (истинных гемангиом) и разнообразных дисплазий сосудов (лож­ных гемангиом), хотя иногда границу между ними действительно труд­но провести.

Гемангиомы - истинные сосудистые доброкачественные опухоли, развивающиеся и растущие за счет пролиферации сосудистого эндоте­лия, в котором гистологически определяются митотически делящиеся клетки. Однако эти опухоли, в отличие от других доброкачественных новообразований, обладают местно инфильтрирующим ростом, иног­да очень быстрым, хотя и никогда не дают метастазов. Они определя­ются уже при рождении, иногда появляются в первые недели жизни. Преобладающая их локализация - кожа и подкожная клетчатка верх­них отделов туловища и головы. Некоторые из них растут вместе с ребенком, а некоторые намного быстрее и представляют угрозу обра­зования огромных косметических дефектов на лице, приводящих к нарушениям зрения и слуха. Изредка встречаются гемангиомы внут­ренних органов (печень, селезенка) и костей.
Таблица Классификация сосудистых опухолей и дисплазий


Опухоли

Дисплазии

Гемангиомы


Капиллярные

Кавернозные

Ветвистые


Капиллярные:

  • Плоские ангиомы

  • Медиальные пятна

  • “Винные пятна”

  • Телеангиэктазии (звездчатые ангиомы)

  • Пиогенные гранулемы

Венозные:

  • Аневризмы периферических вен

  • Варикозное расширение вен

  • Ангиоматозы

  • Аплазия глубоких вен (синдром Клиппеля-Треноне)

Лимфангиомы

Капиллярные

Кавернозные



Кистозные

Артериальные: Артериовенозные свищи (синдром Паркса-Вебера)

Лимфатические: Лимфатические отеки (слоновость)

Смешанные

Гемлимфангиомы

Капиллярные гемангиомы встречаются в основном на коже, излюб­ленной их локализацией является лицо, особенно у девочек. Они пред­ставляют собой ярко-малиновые (иногда с вишневым оттенком) пят­на с четкими границами, возвышающиеся над поверхностью кожи. Они обычно растут, не обгоняя рост ребенка, со временем в их центре появ­ляются белесоватые пятнышки фиброзной ткани, которые увеличива­ются к периферии, и постепенно гемангиома исчезает, оставляя участ­ки бледной атрофической кожи, которые в последующем перестают отличаться от окружающей кожи. Самоизлечению подвергается, по данным различных авторов, от 10 до 95% капиллярных гемангиом. Оно происходит в течение двух-трех лет. Если гемангиома быстро увели­чивается в размерах, то ставят вопрос о начале лечения.

Задача педиатра и детского хирурга - следить за темпами роста гемангиомы в размерах. При первом посещении ребенка врачом делается контурограмма опухоли на полиэтиленовой пленке и контролируется динамка роста. Если опухоль не опережа­ет рост ребенка, с началом лечения можно не спешить. Если же в ее центре появились белесоватые пятнышки, увеличивающиеся в разме­рах и сливающиеся друг с другом, то это говорит о начале обратного развития опухоли. В случае быстрого увеличения опухоли следует по­ставить вопрос о ее хирургическом лечении.

Способов лечения гемангиом много. Самый радикальный и быст­рый способ - хирургическое ее удаление. Операцию предпринимают при локализации гемангиом в области туловища и конечностей. При ее локализации в области лица, где хирургическое вмешательство угро­жает косметическими дефектами, прибегают к другим способам ле­чения.

  • Способ короткофокус­ной рентгенотерапии.

  • Склерозирующая терапия - введение в гемангиому 70° спирта, который вызывает в ней асептическое воспале­ние и дает начало рубцеванию. При опухолях большой площади спирт вводят в несколько точек, иногда несколько раз.

  • Криотерапия - замо­раживание опухоли жидким азотом с помощью специальных криоаппликаторов различной формы и площади. Раньше применяли криотерапию снегом угольной кислоты, но в настоящее время от нее отказа­лись, так как она оставляет после заживления довольно грубые рубцы.

  • Электродеструкция и электрокоагуляция опухолей.

  • Лазеротерапия на область опухоли.

Капиллярные гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, язвы могут нагнаиваться и кровоточить. Лечение их обычно консер­вативное: изъязвленные поверхности обрабатывают растворами ан­тисептиков и после этого накладывают на них мазевые антисептические повязки. Заживление язвы обычно ускоряет начало рубцевания гемангиомы.

Кавернозные гемангиомы встречаются намного реже капиллярных. Они состоят из сообщающихся друг с другом кровяных полостей раз­личной величины, выстланных эндотелием. Располагаются эти геман­гиомы в подкожной клетчатке и имеют вид мягкого выбухающего опухолевидного образования, легко поддающегося сдавливанию и сразу же по его окончании принимающего прежнюю форму (симптом “губ­ки”). Нередко они просвечивают через кожу, придавая ей голубова­тый колорит. Именно такие гемангиомы встречаются во внутренних органах и костях. Эти гемангиомы редко подвергаются самоизлече­нию. Самым результативным способом их лечения является хирурги­ческое иссечение. Если нет возможности его осуществить (очень боль­шие размеры опухоли, критические локализации), проводят склерозирующую терапию в сочетании с криодеструкцией, иногда с СВЧ-криодеструкцией. При гигантских размерах гемангиом перед проведением названных лечебных мероприятий проводят эмболизацию сосудов опухоли под ангиографическим контролем.

Ветвистые гемангиомы встречаются редко. Они представляют со­бой “клубок” нерасширенных сосудов, располагающийся обычно в мышцах, которые он деформирует. Лечение их только хирургическое. Диагноз устанавливается обычно на операции, предпринятой по по­воду опухоли мягких тканей.

Капиллярные и кавернозные лимфангиомы встречаются как опухо­ли подкожной клетчатки. Самостоятельно они не исчезают и лечение их только хирургическое. На операции макроскопически они трудно отличимы от жировой клетчатки, хотя при кавернозном варианте их выделение сопровождается истечением значительного количества лим­фы. Поскольку пережать или перевязать питающие их лимфатические сосуды невозможно, лимфоистечение из раны продолжается и некото­рое время после операции. При нерадикальном удалении опухоли мо­жет быть рецидив. Диагноз подтверждается гистологическим исследо­ванием удаленного препарата.

Кистозные лимфангиомы обычно локализуются на шее и в подче­люстной области и имеются уже при рождении. Они достигают иног­да гигантских размеров, соизмеримых с головой родившегося ребен­ка, занимают всю боковую поверхность шеи, подчелюстную область и могут распространяться в средостение. Макроскопически они состоят из крупных и мелких кист, заполненных лимфой. Иногда они являют­ся причиной нарушения проходимости глотки и гортани и требуют экстренного наложения трахеостомы и кормления через зонд. Лечение их только хирургическое и заключается в возможно радикальном иссе­чении опухоли. Это подчас очень сложно, так как она прорастает дно рта, а иногда и язык, находится в сложных взаимоотношениях с круп­ными сосудами шеи и ее органами.

Гемлимфангиомы, которые лечатся только оперативным путем, до операции расцениваются как гемангиомы. Только при гистологи­ческом исследовании удаленного препарата устанавливается, что опу­холь носит смешанный характер.

Плоские ангиомы опухолями в точном понимании этого слова не являются. Это один из видов капиллярной дисплазии, представляю­щей темно-красного цвета пятно неправильной формы, с четкими гра­ницами, не возвышающееся над поверхностью кожи. При надавлива­нии пальцем оно под ним бледнеет, но стоит только убрать палец - тут же принимает прежний цвет. Плоские ангиомы обычно располагают­ся на лице и потому являются косметическим дефектом, угрозы жизни и здоровью не представляют. Лечение их нецелесообразно, так как лю­бые методы оставляют на месте пятна не менее ущербный в космети­ческом плане рубец.

Медиальные пятна представляют собой плоские ангиомы, распо­лагающиеся у грудных детей по средней линии головы: спереди - над переносьем, сзади - в затылочной области. Лечения не требуют, так как спереди всегда самопроизвольно исчезают, сзади почти не исчезают, но прикрываются растущим волосяным покровом.

Винные пятна” напоминают собой плоские ангиомы, но, в отличиe от них, возвышаются над кожей, имеют неровную поверхность, иногда с бородавчатыми образованиями на ней. В них развита фиб­розная ткань, и потому они обычно не полностью бледнеют при надавливании. Иногда их называют сосудистыми невусами. Косметичес­кий ущерб при них гораздо значительнее, чем при плоских ангиомах, потому иногда целесообразно их иссечение с замещением дефекта сво­бодным кожным лоскутом.



Телеангиэктазии иногда называют звездчатыми гемангиомами. Они представляют собой сосудистые “звездочки” с точечным сосудом в центре, идущим перпендикулярно коже, от которого в виде лучиков радиально во все стороны отходят тоненькие сосуды. Располагаются они на лице, иногда самопроизвольно исчезают. При хронических ге­патитах и циррозах они появляются на коже грудной клетки и плече­вого пояса. Лечение их производится только с косметической целью и заключается в диатермокоагуляиии центрального сосуда игольчатым электродом, после чего исчезает вся “звездочка”.

Пиогенные гранулемы возникают обычно на месте незначительных повреждений кожи, на которых быстро вырастает избыточная грану­ляционная ткань с большим количеством капилляров. Она имеет гри­бовидную форму с узкой ножкой. Их называют еще пиококковыми гранулемами. С кровоточащей поверхности гранулемы выделяется гнойный экссудат, часто с неприятным запахом. Лечение - оператив­ное: удаление иссечением или электрокоагуляцией ее ножки. При нера­дикальном удалении гранулема может рецидивировать.

Из венозных дисплазий у детей чаще всего встречается аневризма внутренних яремных вен. Она часто бывает двусторонней и выглядит как овальной формы выпячивание на шее, впереди от кивательной мышцы, которое возникает при натуживании, кашле, физическом уси­лии, плаче. Как только прекращается напряжение, выпячивание сразу же исчезает. С течением времени оно увеличивается в размерах и появ­ляется уже и при разговоре, пении. Других жалоб нет. Лечение опера­тивное и проводится по косметическим соображениям. Оно заключа­ется в выделении вены и окутывании ее снаружи аллопластическим материалом или аутотканью.



Варикозное расширение вен нижних конечностей может проявляться уже в детстве. Но оно у детей никогда не приводит к венозной недоста­точности и трофическим расстройствам на конечности, потому опера­ций по этому поводу у них не производят. Рекомендуется постоянное ношение эластических чулок, применение троксевазин-геля с одновременным приемом внутрь троксевазина в капсулах.

Ангиоматоз представляют собой распространенные разрастания ткани, идентичной кавернозным гемангиомам, по ходу поверхностных вен конечностей, которые обычно тоже расширены. Встречается иног­да и на туловище, бывает и во внутренних органах. На конечностях порок приводит к нарастанию венозной недостаточности и трофических рас­стройств мягких тканей, усиливающихся после присоединения тром­бофлебита. Лечение заключается в удалении расширенных вен вместе с ангиоматозными разрастаниями, измененной кожей и мягкими тканя­ми. Перед операцией необходимо с помощью флебографии убедиться в проходимости глубоких вен.

Распространенные формы ангиоматоза с увеличением объема ко­нечностей, множественными гемангиомами и пигментными пятнами на коже встречаются при сочетании его с аплазией или гипоплазией глубоких вен конечности - синдром Клиппеля-Треноне. Диагноз его подтверждается флебографией, при которой находят отсутствие сег­ментов глубоких вен конечности или их резкое сужение. Лечение опе­ративное и направлено на восстановление кровотока по глубоким ве­нам. чаше всего замещением их аутовенозным трансплантатом с дру­гой конечности.

Чисто артериальные дисплазии не встречаются. Они могут быть только в сочетании с венозными дисплазиями в виде врожденных артериовенозных свищей (шунтов, коммуникаций) - синдром Паркса-Вебера. По ним артериальная кровь, минуя микроциркуляторное рус­ло, попадает непосредственно в вены. Выраженность клинических про­явлений зависит от ширины артериовенозных соустий. Обкрадывание кровотока в микроциркуляторном русле приводит к быстрому разви­тию трофических расстройств мягких тканей. Повышение давления в венах клинически проявляется пульсацией в них и приводит к их рез­кому варикозному расширению, а усиление кровотока по ним - к пе­регрузке правых отделов сердца.

Артериализация венозной крови приводит к ускоренному росту костей и конечности в целом. Иногда разница в длине конечности до­стигает 15 см и более. При пальпации конечности отмечается повыше­ние ее температуры, а вблизи шунта рукой ощущается сосудистое дро­жание, которое при аускультации выслушивается как грубый систоло-диастолический шум. Диагноз подтверждается артериографией конечности, при которой отсутствует капиллярная фаза, из артерий контраст поступает сразу в вены, которые резко расширены. Функци­ональные методы исследования показывают ускорение артериального кровотока и повышение содержания кислорода в венозной крови.



Оперативное лечение заключается в скелетизации артерий и вен и их разобщении. Операция чрезвычайно травматична и трудна. Иногда приходится ампутировать конечность. Перспективной является раз­работка метода эндоваскулярной окклюзии артериовенозных фистул.

Дисплазия лимфатических сосудов проявляется так называемыми лимфатическими отеками, которые меньше по утрам и нарастают к вечеру. При тяжелых формах дисплазий отеки достигают размеров, описываемых как слоновость (элефантиаз) конечностей. Чаще пора­жаются нижние конечности, у мальчиков иногда в процесс вовлека­ются половые органы. Длительно существующие отеки приводят к развитию в мягких тканях фиброзных изменений клетчатки, в резуль­тате чего объем конечности перестает уменьшаться за ночь. “Мягкие” отеки превращаются в “твердые”. Дистрофические явления на коже способствуют легкому присоединению рожистых воспалений, каждое их которых усугубляет нарушения лимфооттока и вызывает еще боль­шее увеличение объема конечности.

Увеличение размеров конечности происходит в основном за счет утолщения подкожной клетчатки. Оперативное лечение состоит в по­этапном или одномоментном иссечении подкожной клетчатки. В ста­дии “мягких” отеков перспективно наложение лимфовенозных анас­томозов с использованием микрохирургической техники.



Пигментные невусы

Врожденные пигментные невусы, сравнительно часто наблюдаемые у детей, относят к доброкачественным опухолям. Они образуются из особых клеток, содержащих пигмент меланин. В редких случаях возникают беспигментные невусы.



Классификация по гистологическому строению:

  • пограничный невус

  • внутридермальный невус

  • смешанный

Происхождение невусов связывают с порочным развитием нейроэктодермы.

Клиническая картина. Локализация невусов бывает различной. Наиболее часто они расположены на лице и шее, реже – на конечностях и туловище. Величина их может достигать гигантских размеров. Окраска пятен может варьировать от светло-желтой до аспидно-черной, что определяется уровнем содержания меланина.

Особой разновидностью является голубой невус, цвет которого определяется глубоким расположением скоплений пигмента. Невусы обычно несколько выступают над поверхностью кожи, густо покрыты волосами или представляют собой участки пигментированной гладкой кожи, могут иметь плотные округлые включения или папилломатозные и бородавчатые разрастания.

Врожденные пигментные невусы увеличиваются постепенно, соответственно росту ребенка. Течение их как правило доброкачественное и до периода полового созревания малигнизация (переход в меланому) не наблюдается.

В основном они в данные период приносят косметический дефект, располагаясь на лице и открытых участках кожи. В редких случаях могут травмироваться, изъязвляться, воспаляться.



Дифференциальный диагноз.

Веснушки, в отличие от невуса, возникают в связи с врожденным избыточным отложением пигмента в ограниченных мелких участках кожи. Они увеличиваются и темнеют под действием солнечного излучения и становятся малозаметными в зимний период.

Родинки, появляясь в течение первых 3-5 лет жизни ребенка, не имеют опухолевых клеток и могут самостоятельно исчезнуть. Отличие от невуса устанавливается только гистологически.

Рассеянный невус также возникает после рождения, склонен к исчезновению и никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Монгольские пятна – встречаются редко, характеризуются единой локализацией и своеобразной окраской.

Лечение.

Показания к оперативному удалению невуса:

  • косметический дефект

  • расположение невуса в местах повышенной травматизации

  • расположение невуса в местах повышенной инсоляции

  • склонных к воспалительным процессам и изъязвлениям

  • склонных к быстрому прогрессирующему росту

  • склонных к изменению окраски на более темную

Абсолютное показание к операции - подозрение на злокачественное перерождение или невозможность дифференцировать эти опухоли.

Операция. Выбор методов хирургического лечения индивидуален. Зависит от величины невуса, его локализации и состояния окружающих тканей. Во всех случаях пигментированную опухоль иссекают с участком кожи с тонким слоем подлежащей клетчатки.

Невусы могут быть удалены одномоментно с последующим закрытием дефекта теми или иными способами или многоэтапным частичным краевым иссечением при гигантских размерах.

Рецидивов невуса у детей в отдаленные сроки в основном не выявляется. С возрастом косметические результаты обычно улучшаются.

Опухоль Вильмса у детей

Нефробластома (опухоль Вильмса) является высокозлокачественной эмбриональной опухолью почки и относится к врожденным новообразованиям. В эту группу также входят эмбриональная рабдомиосаркома, гепато-, ретино-, нейро- и медуллобластома. Их объединяет то, что возникают они вслед­ствие нарушения эмбриональных тканей.

В структуре онкологической заболеваемости нефробластома со­ставляет 6-7% и занимает среди солидных новообразований у де­тей в возрасте до 14 лет второе место, уступая по частоте лишь опу­холям центральной нервной системы. Ежегодно в мире регистрируется примерно 25000 случаев данной патологии. В Бела­руси заболеваемость составляет 7,5 на 1 млн населения в возрасте до 15 лет, что соответствует среднему мировому показателю.

Генетическая модель развития опухоли Вильмса была предложена A.Knudson в 1972 году. Нефробластома возникает вследствие двух последовательных мутаций в участках гомологичных хромосом, которые ответственны за нормальное формирование мочевыделительной системы. Первая мутация может быть унасле­дована от родителей с герминогенными клетками или возникнуть самостоятельно под влиянием неблагоприятных факторов. Вторая мутация, появляющаяся в период развития почки, приводит к воз­никновению новообразования. Такой генетический механизм объяс­няет редкую встречаемость опухоли Вильмса, а также причину ее сочетания с врожденными аномалиями у детей. Действительно, при нефробластоме нередко наблюдается аниридия, гемигипертрофия, пороки развития мочеполовых органов (крипторхизм, гипоспадия, дисгенезия гонад, псевдогермафродитизм, подковообразная почка). Теория A. Knudson получила подтверждение: была установлена наиболее часто встречающаяся в ткани нефробластомы аберрация - делеция в коротком плече 13-й пары хромосом. Измененный учас­ток получил название “ген опухоли Вильмса”. Он является антион-когеном, т.е. при его нормальном фукционировании новообразова­ние не возникает, а в случае поражения гена клетки, теряя контроль, приобретают способность к неограниченному делению.

Мочевыделительная система развивается из промежуточной ме­зодермы раннего зародыша. При этом последовательно форми­руются три почки: пронефрос, мезонефрос, метанефрос (посто­янная почка). Опухоль Вильмса образуется вследствие неконтро­лируемой пролиферации бластемы постоянной почки, которая появляется в течение 5-й недели эмбрионального развития пло­да. Метанефрогенная бластома даёт начало двум видам ткани:



мезенхимальной и эпителиальной, из которых впоследствии фор­мируется гломерулярный и тубулярный аппарат почки. Соответ­ственно в нефробластоме выделяются бластемный, мезенхимальный и эпителиальный компоненты. Гистологический вари­ант опухоли определяется соотношением этих тканей. Морфологическое заключение очень важно для установления объёма терапии. Наиболее интенсивное лечение показано при высокой степени злокачественности опухоли. Помимо данного фактора важную роль в прогнозировании течения опухолевого процесса имеет его первичное распространение - стадия заболе­вания, от которой зависит радикальность хирургическо­го вмешательства. Для нефробластомы характерны все виды диссеминации: инвазия в окружающие ткани, лимфогенный путь через сосуды (парааортальные, паракавальные лимфоузлы), ге­матогенный путь через кровь в отдалённые органы (лёгкие, пе­чень, кости, головной мозг и др.). Наиболее благоприятный про­гноз имеет место в том случае, когда возможно полное удаление первичного очага (I-II стадии). Наихудший исход ожидается у пациентов с отдалёнными метастазами (IV стадия).

В настоящее время во всём мире предпочтение отдается комп­лексному подходу, включающему нефрэктомию, химио- и луче­вую терапию. Концепция комплексного лечения формировалась постепенно. Поэтому сравнение результатов в историческом пла­не позволяет оценить вклад каждого метода. Если одна нефрэктомия позволяла излечить 10% больных, то дополнительное облучение увеличило этот показатель до 50%.

В повышении эффективности воздействия особенно велика роль химиотерапии. В настоящее время она является таким же обязательным компонентом, как и операция. Комплексный под­ход позволяет повысить 5-летнюю безрецидивную выживаемость до 60-80%.

Первые подобные программы стали разрабатываться с начала 70-х годов в США Национальной исследовательской группой по изучению нефробластомы - National Wilms Tumor Study (NWTS), деятельность которой продолжается и в настоящее время.

В конце 80-х годов в Западной Европе под эгидой International Society of Pediatric Oncology (SIOP) были созданы общепризнан­ные протоколы терапии опухоли Вильмса.

В Беларуси лечение данной патологии осуществляется по моди­фицированным протоколам NWTS и SIOP. Оно начинается с неоадъювантной химиотерапии (дактиномицин, винкристин). Основным эта­пом является операция. Далее в течение 28 недель применяют дак­тиномицин, адриамицин, винкристин, по показаниям проводят облу­чение. При IV стадии и опухолях высокой степени злокачественности назначается биотерапия, высокодозная химиотерапия.

Оригинальной разработкой НИИ онкологии и медицинской ра­диологии им. Н.Н. Александрова является использование биоте­рапии. Дополнение основного комплекса β-интерфероном позво­лило повысить длительную безрецидивную выживаемость детей с опухолью Вильмса. В Республиканском научно-практическом центре детской онкологии и гематологии препарат применяется при высокой степени злокачественности новообразования.

ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ

Тератомы – смешанные опухоли сложного строения – чаще всего локализуются в крестцово-копчиковой области. По своемe течению и прогнозу они могут быть расценены как порок развития (ряд авторов относит тератомы к категории опухолей в связи с наличием в них незрелых эмбриональных тканей). Морфология тератом чрезвычайно разнообразна и вполне оправдывает своё название “чудесных опухолей”. В них можно встретить ткани возникающие из двух-трех зародышевых листков. Тератомы могут содержать сформированные части тела плода, а иногда и целый плод.

Тератоидные опухоли возникают в ранние периоды эмбрионального развития, когда клеточные элементы еще не детерминированы. Различные внешние и внутренние факторы мо­гут вызвать длительную или более короткую задержку в развитии группы бластомеров. Последние в ряде случаев начинают развивать­ся в то время, когда орга­низм почти заканчивает свое построение, и дают добавоч­ны образования – организмоидные тератомы. Соответственно различают моно- и бигерминальный способы закладки тератом.

По литературе отме­чается высокая леталь­ность у детей с тератома­ми крестцово-копчиковой области. Дети погибают от тяжелых осложнений, связанных с наличием опухоли: сдавление и не­проходимость кишечника, нагноение кистозных по­лостей с последующим развитием сепсиса, крово­течения и злокачественные перерождения. Осложне­ния могут встречаться в любом возрасте, но чаще в период новорожденности.

Выделяют 4 основные группы осложнений, возникновение которых является показанием к срочному оперативному лечению тератом крестцово-копчиковой области:

а) быстрый рост тератомы, сдавление опухолью прямой кишки или уретры;

б) разрыв или резкое истончение оболочек при кистозном виде опухоли;

в) изъязвление или некроз кожи, нагноение отдельных кистозных полостей;

г) по­дозрение на злокачественное перерождение.



Клиническая картина. При наружном расположении опухоли ребенок после рождения обычно не проявляет беспокойства, берет грудь, имеет нормальный стул и мочеиспускание. Опухоль вначале не влияет на общее состояние больного, и только в последующем можно отметить постепенное понижение питания ребенка, связанное, видимо, с ростом опухоли, которая, развиваясь за счет больного, истощает его силы. До 6—8-месячного возраста тератома обычно увеличивается медленно, пропорционально росту ребенка.

Диагностика тератомы крестцово-копчиковой области обычней не вызывает затруднений из-за типичной локализации и внешнего вида новообразования, размер которого варьирует в значительных пределах, превышая иногда окружность головы больного.

Опухоль, располагаясь в области крестца и ягодиц, переходит на промежность, сдвигая ее кпереди. Основание тератомы широкое, четко не определяется, уходит под ягодичные мышцы. При наружно-внутреннем расположении переднюю и верхнюю границы можно определить только исследованием через прямую кишку. Форма опухоли бывает самой разнообразной, кожа над ней обычно неизмененная или покрытая волосами, но иногда резко истончена и мацерирована, с выраженным венозным рисунком. Пальпаторно удается выявить неоднородность опухоли: участком плотной, почти хрящевой консистенции сменяются более мягкими, иногда флюктуирующими. Это связано с тем, что ткань опухоли содержит большое количество кистозных полостей различного диаметра. Плотные включения в ряде случаев представляют собой зачатки органов. Иногда тератома имеет характер кисты.

При внутреннем расположении опухоли узлы ее прощупы­ваются в толще ягодиц, обычно асимметрично. Располагаясь меж­ду копчиком и прямой кишкой, опухоль сдавливает органы про­межности, но не прорастает их. Пальцевое исследование через прямую кишку позволяет уточнить расположение и протяжен­ность новообразования. При внутреннем расположении тератому обнаруживают в более старшем возрасте, обыч­но в связи с малигнизацией.

Рентгенологиче­ский метод имеет боль­шое значение для диагно­стики в комплексе клини­ческого обследования но­ворожденного с тератомой крестцово-копчиковой об­ласти. Определяемые на снимках участки обызве­ствления или костные включения делают диагноз несомненным. Если у новорожденного имеется кистозная форма опухоли, то на рентгено­граммах видна мягкотканная тень. В таких случаях следует обратить внимание на форму дужек пояснично-крестцовых позвон­ков – наличие дефекта в них позволяет заподозрить спинномозговую грыжу.

В последние годы активно в диагностике тератом используется УЗИ – исследование как на уровне пренатальной диагностики, так и после рождения ребенка при сомнении в диагнозе (УЗИ мягких тканей).



Дифференциальный ди­агноз чаще всего прихо­дится проводить со спин­номозговой грыжей. По­следнюю исключают путем пальпаторного выявления в толще опухоли плотных включений. Нормальная функция конечностей и тазовых органов ребенка говорит против спинномозговой грыжи так же, как и обнаруженное при пальцевом исследо­вании сдавление прямой кишки опухолью. Кроме того, в отличие от грыжи, напряжение тератомы не усиливается при плаче ребенка, надавливание на опухоль не вызывает выбухание родничка. Быстрый рост новообразования не наблюдается при спинномоз­говой грыже. В сомнительных случаях для уточнения диагноза можно прибегнуть к пункции – при грыже получают прозрачную спинномозговую жидкость.

Осложнения обычно проявляются довольно яркой симптоматологией и ухудшением общего состояния ребенка.

Сдавление опухолью прямой кишки или уре­тры чаще наблюдается в первые дни после рождения, однако может развиться и в более старшем возрасте.

Сдавление уретры возникает сравнительно редко, при высо­ком расположении опухоли. Осложнение проявляется задержкой мочи; ребенок беспокоится при мочеиспускании, тужится. Катетеризация затруднена. Вскоре моча начинает отделяться каплями, мочевой пузырь растянут. В запущенных случаях наступает пол­ная задержка мочи. Сдавление уретры часто сочетается с наруше­нием проходимости прямой кишки.

Опухоль может к моменту рождения настолько сдавить или сместить прямую кишку, что с первых дней у новорожденного отмечаются явления кишечной непроходимости. Это чаще наблю­дается у детей с внутренним расположением тератомы.

Быстрый рост опухоли, если он и не приводит к сдавливанию органов промежности, все же надо расценивать как по­казание к неотложной операции из-за возможного злокачествен­ного перерождения.

У новорожденных с многокамерной тератомой при разрыве тонких оболочек тератомы опорожняется одна или несколько поло­стей, но опухолевидное образование остается. В ряде случаев истончение оболочек тератомы достигает та­кой степени, что стенка делается полупрозрачной, блестящей. Со­здается впечатление, что от неосторожного прикосновения киста вскроется, что иногда и бывает при пеленании ребенка.

Изъязвление опухоли или некроз кожи является показанием для срочной госпитализации ребенка в хирургическое отделение и раннего опе­ративного лечения. Наличие инфицированной раны или нагноение кисты без активной специальной помощи может быстро привести новорожденного) к сепсису и летальному исходу, что наблюдалось нами у одного из четырех новорожденных с подобным осложнением.

У детей с некрозом и изъязвлением тератомы в ряде случаев возникает спонтанное кровотечение, которое без немедленной операции ведет к гибели.

Тератомы, в составе которых имеются незрелые тканевые эле­менты, склонны к раннему злокачественному перерождению. Бы­стрый рост опухоли, появление венозного рисунка, ухудшение общего состояния ребенка – основные признаки малигнизации тератомы. Чаще у детей старше 10—12 ме­сяцев, чаще после нерадикальных операций.



Прогноз крестцово-копчиковых тератом у детей в большей сте­пени зависит от вида осложнений, своевременного начала лече­ния, величины опухоли и техники оперативного вмешательства. Не мень­шее значение имеет пра­вильное ведение предопе­рационного и послеопера­ционного периода.

Оперативное лечение. Хирургическое вмеша­тельство чаще проводят по экстренным показани­ям при возникающих осложнениях у новорож­денных. Характер и про­должительность предопе­рационной подготовки за­висят от вида осложне­ний.

Детей, поступающих с явлениями непроходи­мости прямой кишки или уретры, а также разрывами оболочек опухоли, берут в операционную по­сле проведения обычной предоперационной подготовки подгото­вки.

При истончении оболочек обычно не требуется специальной подготовки.

Длительная предоперационная подготовка показана де­тям с нагноительными и воспалительными изме­нениями со стороны опухоли. Назначаются антибактериальные препараты (антибиотики, повязки с антисептиками), вскрываются гнойные затеки и проводится активное общеукрепляющее лечение (трансфузия препаратов крови, плазмы, гамма-глобулин и др.). Операция проводится по улучшении общего состоя­ния, стихания местных воспалительных процессов, нормализации температуры и показателей анализов крови.

Дети, поступившие для плановой операции радикального уда­ления тератомы крестцово-копчиковой области, проходят обычное клиническое обследование. Если выявлена анемия, то проводят ее коррекцию. Специальной под­готовки к операции больные не получают.

Обезболивание. Оперативное вмешательство про­водят под масочным наркозом. Положение ребенка во время операции — на спине с при­поднятыми согнутыми в коленях и разведенными ногами.

Техника операции. После дугообразного рассечения ко­жи и подкожной клетчатки опухоль выделяют вначале спереди, стараясь не вскрывать оболочек. Применяется гидравлическая препаровка 0,25% раствором новокаина, выполняется отделение опухоли от задней по­верхности прямой кишки. В ряде ситуаций может потребоваться резекция коп­чика и части крестца, часто при ре­цидивах опухоли или внутренним расположением тератомы (обычно у более старших детей).

Производят тщательный гемостаз ложа образования, тазовое дно ушивают отдельными кетгутовыми швами, на рану накладывают узловатые капроновые швы, при необходимости оставляют дренаж.

Послеоперационное лечение включает: перевязки, антибиотики, инфузионную терапию.

В дальнейшем необходимо систематическое наблюдение хи­рурга за ребенком для раннего выявления возможного рецидива опухоли.



Отдаленные результаты оперативного лечения тератом крестцово-копчиковой области при своевременном радикальном удалении опухоли вполне благоприятные.
Каталог: file -> biblio -> uchlit
uchlit -> Методическая разработка для студентов V курса
uchlit -> Методическая разработка для студентов V курса
uchlit -> Учебно-методическое пособие для студентов медицинских вузов, врачей-интернов, врачей-педиатров, детских кардиологов Гомель Гомгму
uchlit -> Учебно-методическое пособие для самостоятельной работы студентов 1 курса всех факультетов медицинских вузов Гомель Гомгму 2013
uchlit -> Министерство здравоохранения республики беларусь
uchlit -> Министерство здравоохранения республики беларусь
uchlit -> Министерство здравоохранения республики беларусь
uchlit -> Методическая разработка для студентов V курса
1   ...   4   5   6   7   8   9   10   11   12

  • ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ
  • ПРОГНОЗ
  • Опухоль Вильмса у детей